Mitochondrie : définition, rôle et maladies mitochondriales

En étant le siège du cycle de Krebs, la mitochondrie est un élément essentiel dans la production d’énergie nécessaire au fonctionnement de la cellule. En cas d’anomalies fonctionnelles des mitochondries, des maladies dites mitochondriales peuvent apparaître.

Nous vous présentons ci-dessous les détails de cet organite et précisons son rôle dans la respiration cellulaire.

Qu’est-ce qu’une mitochondrie ?

Les mitochondries sont des organites situés à l’intérieur de la cellule, d’une taille avoisinant un micromètre de longueur. Elle sont constituées d’une membrane externe et d’une membrane interne formée de crêtes augmentant sa surface.

Tout savoir sur la MITOCHONDRIE (amazon.fr)

 

Schéma de la mitochondrie
Schéma de la mitochondrie

L’intérieur de la mitochondrie s’appelle la matrice mitochondriale. Elle contient de nombreuses enzymes nécessaires à l’oxydation du pyruvate et des acides gras notamment. Elle renferme aussi l’ADN mitochondrial (ADNmt) et les protéines intervenant dans la transcription et la traduction de l’ARNm. Les mitochondries peuvent se multiplier selon les besoins de la cellule.

Quel est le rôle d’une mitochondrie ?

Les mitochondries jouent un rôle primordial dans la respiration cellulaire et dans la production énergétique indispensable au déroulement des fonctions de la cellule. Les enzymes qu’elles contiennent participent aux différentes réactions impliquées dans la chaîne respiratoire. Ces enzymes décomposent les nutriments apportés par l’alimentation en molécules simplifiées.

C’est le cas du pyruvate, un métabolite issu de la glycolyse dont les réactions ont lieu dans le cytosol de la cellule. Cette molécule est successivement décomposée au cours des réactions du cycle de Krebs en libérant de l’énergie sous forme d’ATP. Les mitochondries produisent ainsi près de 90% de l’énergie cellulaire.

Course à pied

D’autres réactions de phosphorylation oxydative ont également lieu au niveau des crêtes mitochondriales. De nombreux transporteurs assurent le passage des métabolites d’un compartiment à un autre : pyruvate, acide gras, ATP… Les mitochondries jouent également un rôle dans l’apoptose (mort cellulaire) et la synthèse de stéroïdes hormonaux.

Cytopathie mitochondriale

Une maladie mitochondriale ou cytopathie mitochondriale est liée à un mauvais fonctionnement des mitochondries. Elle entraine un déficit d’ATP, et donc d’énergie, occasionnant de multiples dysfonctionnements de l’organisme. D’origine génétique, les maladies mitochondriales peuvent entraîner la mort.

Molécule ADN

L’ADN mitochondrial, le génome propre à la mitochondrie qui code pour 13 protéines de la chaine respiratoire, peut présenter des mutations tout comme l’ADN du noyau cellulaire. Ces mutations génétiques sont la cause de la maladie. Les organes les plus gros consommateurs d’énergie sont généralement touchés par ces maladies qui concernent à la fois les enfants et les adultes.

Les atteintes cliniques liées à une maladie mitochondriale sont nombreuses et les symptômes variés selon les organes concernés : troubles cardiaques, diabète, épilepsie, surdité, autisme, accident vasculaire, myopathie mitochondriale…

Tout savoir sur la MITOCHONDRIE (amazon.fr)